【脊髓性肌萎缩】_脊髓性肌萎缩_怎么治疗_治疗方法
2021-12-04
来源:
人气:10 次
得了脊髓性肌萎缩,预后不容乐观。脊髓性肌萎缩首先累及四肢、躯干,次后影响内脏器官和神经系统,本病无特效治疗,但是还是可以给以对症支持疗法的,特别是医疗技术发展很快,对脊髓性肌萎缩症的治疗手段在不断更新,基因疗法是目前非常有希望的治疗法之一。
脊髓性肌萎缩症(SMA)又称脊肌萎缩症,是一类由脊髓前角运动神经元变性导致肌无力、肌萎缩的疾病。属常染色体隐性遗传病,临床并不少见。根据发病年龄和肌无力严重程度,临床分为SMA-Ⅰ型、SMA-Ⅱ型、SMA-Ⅲ型,即婴儿型、中间型及少年型。共同特点是脊髓前角细胞变性,临床表现为进行性、对称性,肢体近端为主的广泛性弛缓性麻痹与肌萎缩。智力发育及感觉均正常。
婴儿型脊髓性肌萎缩
也称为SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病。本型为3型中最为严重的,部分病例在宫内发病,胎动变弱,半数在出生时或出生后的最初几个月即可发病,且几乎均在5个月内发病,能存活1年者罕见。这些患儿在胎儿期已有症状,胎动减少,出生后即有明显四肢无力,喂养困难及呼吸困难。
中间型脊髓性肌萎缩
也称为SMA-Ⅱ型、中间型SMA或慢性SMA,发病较Ⅰ型稍迟,多于1岁内起病,进展缓慢。患儿在6~8个月时生长发育正常,多数病例表现以近端为主的严重肌无力,下肢重于上肢。许多Ⅱ型患儿可独坐,少数甚至可以在别人的帮助下站立或行走,但不能独自行走。多发性微小肌阵挛是主要表现。呼吸肌吞咽肌不受累,面肌不受累,括约肌功能正常。本型具有相对良性的病程,生存期超过4年,可存活至青春期以后。
少年型脊髓性肌萎缩
又称SMA-Ⅲ型,也称为Kugelberg-Welander病、Wohlfart-Kugelberg-Welander综合征或轻度SMA,是SMA中表现最轻的一类。本病在儿童晚期或青春期出现症状,开始为步态异常,下肢近端肌肉无力,缓慢进展,渐累及下肢远端和上双肢。可存活至成人期。表现为神经元性近端肌萎缩。能行走的SMA-Ⅲ型患儿可出现蹒跚步态,腰椎前突,腹部凸起,腱反射可有可无。维持独立行走的时间与肌无力的发病年龄密切相关,2岁前发病者将在15岁左右不能行走,2岁后发病者可一直保持行走能力至50岁左右。
辽宁哪家医院能看好癫痫呢遗传癫痫病怎么治疗比较好重庆好的癫痫病医院-
-
-
- 妙思乐防晒喷雾怎么样?妙思乐防晒喷雾怎么卸
- 花香调香水用真花调的吗 花香调香水有几种
- 药妆防晒霜哪个牌子好?药妆防晒霜排行榜
- natio防晒霜怎么样?natio防晒霜油不油
- 东方调香水是什么感觉 东方调香水留香久吗
- 森林调香水适合男生还是女生 森林调香水什么气质
- rvb lab是哪里的品牌 rvb lab是什么牌子
- 舞台妆怎么画俏皮可爱 这款舞台妆刷新你的少女心
- 绵羊油能当发膜用吗 绵羊油护发要洗掉吗
- 澳洲防晒霜哪个牌子好?澳洲防晒霜品牌排行榜
- 科颜氏新版防晒隔离乳含酒精吗 科颜氏防晒乳适合肤质
- 飞利浦电动美足仪怎么样 飞利浦电动美足仪评测
- 广谱防晒是什么意思?广谱防晒指数含义
- 化学防晒哪个牌子好?化学防晒排行榜前十强
- 化学防晒很伤皮肤吗?化学防晒对皮肤的危害